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Enfermedad de Von Willebrand

¿Qué hace la enfermedad de Von Willebrand?

El trastorno conocido como Von Willebrand causa un nivel bajo de la proteína de coagulación de la sangre, lo que impide que el paciente mantenga un número de plaquetas estable.

Para entenderlo es importante informar que la sangre contiene una variedad de elementos proteínicos, entre estos las plaquetas o factor Von Willebrand que se encarga de detener la pérdida de sangre ante una herida.

Cuando un paciente padece la enfermedad Von Willebran el proceso de coagulación se hace más lento o ineficiente ya que la sangre no cuenta con el número de factores adecuados para aglutinarse y formar un coágulo de cierre de la herida.

En casos aislados los sangrados con está condición pueden ser de alto riesgo para la vida del paciente e incluso causar daños a las articulaciones.

Algunos estudios afirman que aproximadamente un 1 % de la población actual puede padecer este trastorno, considerado un trastorno hemorrágico.

Síntomas de esta enfermedad

El trastorno Von Willebrand es difícil de identificar, muchos pacientes pueden tenerlo de manera asintomática, aún así te contamos los síntomas comunes.

Dificultad para parar el sangrado de una lesión o procedimiento dental.

Flujo menstrual abundante o por largo período de tiempo.

Formación de hematomas abultados en la piel de manera frecuente y sin notarlo.

Hemorragias nasales intensas y frecuentes, mayores de 10 minutos de duración.

Evidenciar heces y/u orina con sangre.

Problemas para la coagulación en procedimientos quirúrgicos o partos.

Notar cansancio o agotamiento durante el período menstrual, como si se tratara de un cuadro anémico.

Síntomas De Esta Enfermedad

¿Cuándo ir al médico?

Los trastornos hemorrágicos son un tema de importancia, es necesario controlar la condición de la sangre de manera continúa para garantizar el bienestar general del cuerpo e incluso estar fuertes en caso de emergencias por accidentes.

No dudes en acudir al médico si padeces de un sangrado continuado que no se detiene con facilidad, por más insignificante que puedas ver una situación es necesario contar con la apreciación médica para que no se agrave.

Por ejemplo, si durante la menstruación requieres de una doble protección con compresas, o cambias los tampones cada hora puedes estar padeciendo de este trastorno. De igual forma, si sufriste una lesión y demoró demasiado en detener el sangrado, consulta a un especialista.

Enfermedad de Von Willebrand ¿De qué se trata?
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Urgencias Medicas - Clínica – Laboratorio San Francisco

¿Cuántos tipos de factor Von Willebrand existen?

Existen 3 tipos de enfermedades relacionadas con el factor Von Willebrand, son las siguientes.

Tipo 1:

Es el tipo de trastorno más común, se trata de la disminución del factor Von Willebrand en la sangre pero a nivel leve, así mismo puede darse el caso de la disminución del factor VIII.

Tipo 2:

Se trata de una situación de ineficiencia del factor Von Willebrand, a pesar de que el paciente produce la cantidad de este su funcionamiento no es regular. Dentro de esta clasificación hay subtipos que determinan el tratamiento, estos son: 2A, 2B, 2M y 2N.

Tipo 3:

El caso más raro del trastorno de coagulación, se da cuando el paciente no produce factor Von Willebrand o produce en una cantidad mínima. Además los pacientes con esta condición también tienen niveles bajos del factor VIII que también interviene en la coagulación de la sangre.

Causas

La ciencia afirma que la enfermedad de Von Willebrand es hereditaria, se trata de un gen que se transmite de generación en generación.

Sin embargo, también puede darse el caso de suceder a causa de una mutación espontánea, esto ocurre cuando el gen de un paciente se modifica de manera repentina y puede deberse a consecuencia de acción del sistema inmunitario o por uso de medicamentos.

Proceso diagnóstico de esta enfermedad

Para diagnosticar esta enfermedad el médico tratante se basará en la entrevista para evaluar los antecedentes familiares del paciente y su historia clínica con las crisis hemorrágicas. Finalmente recomendará un examen de sangre de coagulación en el que encuentra los detalles de las proteínas.

Si se confirma el trastorno hemorrágico el médico solicitará otros exámenes para identificar el tipo de enfermedad y así lograr recomendar el tratamiento acertado.

Proceso Diagnóstico De Esta Enfermedad

Prueba de actividad de von Willebrand de la Clínica PDC:

Es un examen de sangre que ayuda a obtener información del comportamiento del proceso de coagulación del paciente. Se basa en el análisis de diferentes factores de la sangre que son parte esencial del proceso con el que se coagula la sangre y definen la velocidad en la que lo logra.

Dentro de la misma prueba se toman en cuenta los siguientes aspectos:

Búsqueda de antígenos del factor von Willebrand.

Actividad del factor VIII y IX.

Velocidad de coagulación, medición del PT y PTT.

Por medio de esta evaluación encontramos una definición clara del comportamiento y los componentes de la sangre del paciente con el fin de ayudar a definir un tratamiento preciso.

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno de coagulación
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Tratamientos para la enfermedad de Von Willebrand

Las opciones de tratamiento para estos casos varían según la condición de cada paciente, es necesario definir el tipo de enfermedad que padece para determinar la solución. Entre las opciones tenemos:

Anticonceptivos orales:

Estos cuentan con una gran cantidad de hormonas de estrógenos que estimulan la actividad de los factores Von Willebrand y VIII en la sangre lo que permite controlar el sangrado intenso durante la menstruación.

Terapias de reemplazo:

Se trata de la inyección de elementos proteicos concentrados para la sangre, es decir, es una infusión concentrada de los factores coagulantes de la sangre, ideal para estabilizar los niveles o apoyar a aquellas personas que no logran producirlos por sí mismos.

Desmopresina:

Es un medicamento que se administra por vía intravenosa que se aplica como una hormona sintética que estimula al cuerpo a producir una mayor cantidad de factor Von Willebrand. Se considera el tratamiento principal para esta enfermedad, sin embargo, depende de la consideración de tu médico saber si aplica o no para ti.

Preguntas frecuentes de este trastorno de la coagulación

La intención de la vacuna contra la hepatitis es servir como escudo y proteger a la persona de la afectación del virus, al mismo tiempo, hace que si el virus infecta al cuerpo la enfermedad sea más sencilla de manejar.

Por lo tanto este producto no se puede utilizar como tratamiento, si el paciente ya está infectado lo mejor es acudir a la atención médica respectiva para que ayude a contrarrestar los síntomas.

Medir el factor Von Willebrand se trata de evaluar una serie de aspectos clínicos, este perfil de coagulación arroja información relevante de cuanto tiempo demora la sangre en coagularse así como también mide la cantidad de otros factores.

Consulta con un médico para que determine una lectura adecuada de los resultados de tus exámenes.

Si, la primera causa de este trastorno es por ser traspasado de padres a hijos de generación en generación.

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